Февруари, поради бројот на своите денови, е редок месец. Токму затоа е прогласен за месец на ретките болести. Но секоја дијагноза значи една човечка судбина, и најмалку една животна приказна.
Ова е Ивана, која е многу повеќе отколку нејзината болест. Всушност, од нејзиниот став за животот можат да учат и многумина кои се здрави. За списокот нешта кои треба да ги направи секој човек за да знае дека живеел со полни гради. И кои не треба да се одложуваат.

Забелешка: „Обични луѓе“ е подкаст наменет за слушање. Во него е вграден голем труд за монтирање, музичка илустрација и течна аудио нарација. Транскриптот е наменет само како помошно средство, особено доколку архивските материјали се со понизок квалитет. Во сите други случаи ве поттикнуваме да ги слушате, а не да ги читате епизодите. Ви благодариме.

С3Е1 – Транскрипт

Mузика
Nina Simone – “Feeling Good”

Илина
Ивана ја запознав кога беше моја студентка на Институтот за етнологија и антропологија. Не знаев ништо за неа, исто како и за другите студенти од нејзината генерација, тазе излезени од средношколските клупи. Беше редовна и внимателна, но постојано кашлаше.
Во еден момент, изнервирана од постојаните прекини, ја прекорив.
„Ивана, ако не си ок, па немој да доаѓаш додека не оздравиш“.
Ме погледна без лутина, и најсмирено рече – „Професорке, не се секирајте, мојата болест е поинаква“.
Кога дознав дека боледува од цистична фиброза и дека кашлањето е еден од симптомите, се засрамив. Во текот на студирањето имав прилика и да ѝ се извинам, но и седејќи на клупите пред долната зграда на ПМФ, да дознаам повеќе, и за ретката Ивана и за нејзината ретка болест.

(Common People)

Јас сум Илина Јакимовска. Оваа прва епизода од третата сезона на подкастот Обични луѓе ја емитуваме во февруари, кој традиционално е Месец на ретките болести. Но тоа е само повод. Вистинската причина е животната приказна на Ивана, од која и здравите, и оние со нарушено здравје, можат многу да научат.

Ивана

Родена сум во Прилеп девеес прва година, во јули сум родена, така да детството ми помина во Прилеп. Моите си живеат во Прилеп сѐ уште. Јас патувам, номад сум сега, Скопје, Прилеп зависи кој како најди работа. Детството во глобала ми беше како на секое нормално здраво дете, немав некои поголеми потешкотии да речам во однос на трчање, на некои активности… како сите други деца можев со исто темпо да ги следам и игрите шо се играа на улица, по цел ден бевме излезени, лето, зима, со снег, со прскање со вода во лето… Така да немав да речам некои поголеми здравствени проблеми тогаш, освен нормално контролите шо морав да ги прам во Скопје.

Илина
Обидувајќи се да сфатам каква болест е Це-еф како што скратено се нарекува, наидов на интересен текст објавен во стручно медицинско списание. Во него се вели дека иако самата болест била препознаена дури во 1938, тоа не значи дека таа претходно не постоела. Децата низ светот веројатно боледувале од неа уште од древни времиња, но нивниот многу краток животен век бил толкуван како последица на други несреќи и болести. Во средниот век постоела и поговорка: „Тешко на детето чие чело е солено кога ќе го бациш“. И денес, еден од тестовите за утврдување на присуството на цистична фиброза е токму со одредување на количеството сол во потта.

Ивана
Првите симптоми мене ми се јавени уште како бебе. Сум имала некои проблеми со столицата, така моите сфатиле дека нешто не е во ред со мене и почнале оттогаш испитувањата по болници… Прво нормално во примарна здравствена установа, матични лекари, после до Клиника се стасало и до дијагнозата цистична фиброза. Обично кај пациентите кои се како мали откријани со CF, како јас што сум била на два месеци кога сум имала, се јавуваат проблеми најчесто со столицата и покрај внесувањето на храна, бебето да не се развива добро во килажа, во раст и така. Така да тие биле првите симптоми и после следувало процес на тестирања со потен тест тоа го викаат, тоа значи дека се проверуваат хлоридите во потта и ако се покажи дека во потта има голем број на соли тогаш станува збор за… најчесто за цистична фиброза односно за дете болно со CF. После та дијагноза нормално следуват постојани контроли, надгледување на детето затоа што станува збор за болест која си има многу последици зато шо е и прогресивна болест, состојба и животозагрозувачка и постојана. Не можи… не можи да се лекува нормално и мултисистемска.

Илина
Повеќето родители на ваквата дијагноза би реагирале со страв, забрани и прекумерна заштита. Но оние на Ивана одлучиле да следат поинаква логика.

Ивана
Така да детството некако… од мала мојте ме научија да бидам спортски активна, мислам дека то беше многу добро за мене и во делот на социјализација посебно, но и во делот да стекнам ете така некој да речам имунитет, да не ме држат како во стаклено ѕвоно или нешто туку да се мешам и со други деца. Од три и пол години почнав да скијам, татко ми пошто е и професор по спорт некако ми беа форсирани тие работи, да одам на некој спортски активности. Од три години исто почнав и со пливање, мислам дека и на четири години Прилепското езеро го имам препливано, така да во делот на спортот бев многу активна. Бев исто така запишана на гимнастика, возев ролери, еден куп така спортски активности што ме одржуваа во добра физичка здравствена состојба и мислам дека тоа допринесе и за денес на мои триесе години да бидам да речам со колку можи добро здравје, на некој начин.

Илина
Цистична фиброза е генетско нарушување, а се наследува само ако двајцата родители се носители на дефектниот ЦФ ген. Тоа не значи дека тие се болни, но затоа е висок процентот на веројатноста да биде болно нивното дете.

Ивана
Баш поентата на цистична фиброза е двајцата родители да имаат мутиран CF ген. То значи дека… постојат над две илјади мутации на тој ген и секое дете добива по една различна мутација од двајцата родители. Има пациенти кои родителите му имале иста мутација на генот па имаат пример дупла делта F 508 таа е една од почестите мутации кај пациентите со цистична фиброза, така што кај секој пациент мора наследувањето да биди од двата родители по еден дефектен ген. Меѓутоа и двајцата родители да имаат еден дефектен ген дваесет и пет посто шансите да добијат здраво дете се исто како и дваесет и пет посто шансите да добијат и болно дете или пеесет посто да добијат дете кое би било здраво но би било носител на генот. Така да јас сум од тие двајс пет посто (се смее).

Болеста е релативно да речам нова, не се знаело порано за цистична фиброза толку многу, така што дури и да имало некои предци да речам со CF не би знаеле. Дури и моите родители кога им кажале за цистична фиброза толку биле слаби информациите за болеста, толку многу малку се знаело шо немале од каде да се информираат, да стапат во контакт со други пациенти шо биле повозрасни. Еве во Македонија конкретно највозрасниот пациент е четириесет и нешто години.

Илина
Фактот дека ЦФ е наследна болест е голем хендикеп за планирање родителство, па оттаму болните до скоро ретко се решавале на ваков чекор. Но генетските тестови, како и раниот скрининг во текот на бременоста, сега им даваат храброст на младите парови да го сторат тоа.

Ивана
Сега првпат во Македонија имавме баш пациентка со цистична фиброза, девојка која… жена во суштина, која го роди првото бепче и бебето е здраво бидејќи таткото не е… сопругот на девојката со CF не е носител на ниеден ген. Тоа значи дека бебето е најверојатно само носител и е сосема здраво. Така да, да, ја и мојот сопруг ако решиме да имаме дете можи најпрво би го провериле него преку МАНУ преку крвна анализа дали е тој носител на генот и потоа да, да видиме дали има шанси да имаме здраво воопшто дете или… бидејќи тој ако е носител на генот педесет… седумдес пет посто би биле колку што знам шансите детето да е болно и дваесет и пет посто да е носител.
Илина
Формирањето семејство и имањето потомство се деликатни и интимни теми и за здравите. Но Ивана нема проблем да ни раскаже за тоа како почнала нејзината врска со сегашниот сопруг, и како тој ја прифатил реалноста на животот со човек со ретка болест.

Ивана
Ние со Дамјан се знајме… во исто друштво практично бевме, така да пред да бидиме во врска бевме осум години другари од исто друштво. После тоа почнавме врска четири години, па еве сега во брак сме мислам три години, од две и осумнајста… Четири годинава (се смее). Четири години брак, четири години врска, осум години другари. Така да во друштвото мое сите знаеја дека имам цистична фиброза и можи никогаш не беше така конкретно зборувано – јас имам цистична фиброза, ама не знам како јавна тајна беше и плус јас сум човек шо се зафркава многу на моја сметка, онака си почитувам црн хумор, така да се смејме на некој такви работи кога имам лоши резултати така, им пишувам порака – „дотако сам дно живота“ и некои слични работи (се смее). Така да сите беа информирани за мојата здравствена состојба посебно па делот дека голем дел од другарите ми се и медицински образовани, медицински лица се и Дамјан мојот сопруг е стоматолог по професија така да учени им се педијатријата, позната му беше и болеста.

Инаку да, имавме разговарано конкретно дали… нормално знае дека и животниот век на пациентите со CF не е како на некој човек кој е здрав, засега, но бевме решени да си бидиме заедно бидејќи ни е убаво. И двајцата имаме слични сфаќања за животот дека битен е квалитетот не квантитетот. Па крај краева дури и кај здрав човек ништо не е гаранција дека ќе живее долго, посебно сега времињава како шо се стресни со пандемија, со сѐ, ништо не е гаранција. Така да имаме слични сфаќања за животот во тој дел и немавме некои потешкотии, нормално тешко е кога треба ете да се одделиме, јас да бидам на болница две недели… ако сум триесе години секое одење на болница ми е многу стресно. Порано пример како мала во среда одевме на контроли преку еден месец или секој месец, не можам да се сетам како. И тогаш ми беше страшно боцкањето, земањето крв, спутум земање, такви работи, сега ми се страшни резултатите (се смее) како голема. Ама стравот си останува, само за различни работи се плашиме. И секое одење на болница онака за да примам терапија две недели кога треба да лежам ми е искрено со плачки така… Многу сум емотивна и ми е… го чувствувам како време кое го губам на некој начин, не во смисла… знам дека е тоа за мое здрав… за мое подобрување на здравјето и одржување на кондицијата меѓутоа го чувствувам како време кое не можам да си го поминам со семејството, со друштвото и го чувствувам како да го губам тоа време некако дури сум на болница и од тој аспект ми е многу стресно.

Илина
Ивана е претседател на Здружението за цистична фиброза, и често истапува во медиумите, залагајќи се за правата на сите со ретки болести. Во едно од нејзините неодамнешни интервјуа прави паралела на она низ што минуваат болните од Ковид и секојдневниот живот на пациентите со ЦФ.

Иван
Многу од луѓето сега сфатија шо значи да кашлаш цела недела, да не можиш да спиеш од кашлање, да имаш слаб апетит, да имаш болки во  телото, не знам одредени симптоми ете така на болест. Кај нас посебно делот со кашлањето е постојан. Јас од ко знам за мене кашлам постојано. И сега некако сакам да дадам до знаење дека тоа што гледавме да се изолираме едни од други за време на пандемијава, кај пациентите со CF е нешто што го знајме од мали, дека не смееме едни со други да се дружиме заради крос-инфекции, мора да држиме дистанца, треба да одбегнуваме е така јавни превози, гужви. Меѓутоа јас како мала искрено… ете на моите родители можеби му било многу побитен делот ете со социјализација, не ме скратиле од одење на тренинзи, од такви работи. На факултет гледав да не бидам во студентски дом заради условите, реално се лоши. Затоа живеев во стан ама пак некој баланс да се направи меѓу тоа и јас да имам живот, а да бидам на некој начин позаштитена во еден дел. Така да мислам дека добри одлуки донесов во тој дел за моја и заштита, но и за да влезам во живеењето, во реалниот свет, да влезам во општественото живеење, да бидам дел од случувањата.

Илина
Енергијата на Ивана е неверојатна дури и за здрав човек, и за разлика од нејзината болест, заразна. Но раното сознание за тоа дека може да умре порано од нејзините врсници не било лесно.

Ивана
Некаде околу крај на основно или почеток на средно, една вечер си седев на компјутер, разбарував по интернет, не знам како ми текна во врска со мојата дијагноза и тогаш видов една статија каде што пишува дека животниот век на пациентите со цистична фиброза е дваесетина години. Тогаш јас бев четиринаесет години, така отприлика и ми падна навистина многу тешко. Ги скорнав мајка ми и татко ми од спиење, мислам дека еден часот навечер беше, дванаесет, не знам колку беше. Ги скорнав со плачење мајка ми и татко ми да им кажам шо прочитав. И тогаш моите ме седнаа и демек… ми кажаа дека нормално животот на никој не е… неизвесен. Можеби сега дваесет години е животниот век стандарден ама по десет години можеби тој животен век ќе биде многу подолг. Медицината оди напред секој ден и крај краева то е само еден стандард земен од најмладиот и најстариот пациент кој како починуваат да речам… не е дека стриктно на дваесет години сите починуваат и дека секој си има своја иднина.

И тогаш татко ми баш ме праша дали јас досега сум задоволна со мојот начин на живот и дали сакам да се сменам, не знам, со некој мој пријател или нешто… дали стварно сум задоволна од начинот на кој што го живеам животот. И тогаш сфатив дека… без размислување дека не сакам да се сменам со никој, некој друг, ниту од моите пријатели, ниту од некој шо познавам дури и за сметка на тоа да бидам здрава. И некако сите дома сме со иста премиса дека многу е побитен квалитетот на живот отколку квантитетот. Нормално убаво е секој да си доживее старост, да ги види сите промени во животот кои се случуваат меѓутоа ете баш можи сум се родила во точно време кога медицината оди напред па не знам, никогаш не можи да се речи дека можи нема да доживеам старост. Така да се надевам на најдоброто сценарио.

Илина
Тоа најдобро сценарио не е неостварливо. Од пред десет години во светот постои модуларна терапија за ЦФ која во голема мерка го олеснува животот на пациентите, го продолжува нивниот животен век, а кај раното дијагностицирање може и целосно да ги отстрани симптомите. За жал таа се уште не е достапна во Македонија.

Ивана
Модуларната терапија е нешто најблиску шо е до генетска терапија. Во суштина таа го променува протеинот на генот. Кај нас… кај пациентите со CF има како пет групи во зависност од тоа во кој дел не функционира нешто. Некаде има прекин во РНК, некаде има проблем со протеинот и не добра размена на солите со водата, така да оваа модуларна терапија го корегира протеинот кој не функционира и таа размена со солите и водата ја прави функционална. Со тоа се добива во организмот да не се ствара леплив густ секрет на сите органи туку протокот да си оди нормално како кај здрав човек.

Ако почне да се зема од мали години терапијата голем дел од пациентите нема да имаат толку влошување на состојбата, прогресијата многу се намалува и можеби нема да стигнат дури ни до земање на панкреасни ензими. Така што колку порано се почне со терапијата, толку се запираат некои процеси кои болеста сама си ги носи.

Приватно воопшто ја нема да се купи оваа терапија бидејќи мора на почеток да се зема под надзор на Клиника бидејќи има јаки нуспојави и мора да се испочитуваат одредени стандарди кај пациентите кои треба да ги имаат за да се подобни за таа терапија. Така што сега јас да сакам да си земам терапија, јас можеби знам која ми одговара мене терапија но јас не смеам да земам таква терапија самостојно.

Илина
Објаснувањето зошто оваа терапија не е овозможена кај нас има врска со бројот на пациенти. Иако болеста е ретка, сепак не станува збор за еден-двајца туку за над сто пациенти. Модуларната терапија е скапа, и мора да се прима во континуитет. Но вистинското прашање всушност треба да биде не колку се скапи лековите, туку колку чинат овие човечки животи?

Ивана

Пациентите со CF не се во групата на сите други кои имаат ретка болест можеби затоа што сме да речам во поголем број од другите пациенти. Другите болести се со три – четворица пациенти во Македонија, десет… Кај нас имаме сто триесет пациенти со цистична фиброза и претпоставувам дека заради паричните средства кои би требало да се издвојуваат сме некако на некој начин игнорирани во барањата.

Илина
Ивана денес има триесет години. Никогаш не мислела дека ќе доживее толку. Како во филмот „Бакет лист“ со Џек Николсон и Морган Фриман, и таа имала свој список нешта без кои не сакала да го напушти овој свет. Задоволна е што ѝ се исполниле.

Ивана
Баш кога го спомнав тој делот кога го доживеав тој шокот во почеток на средно, тогаш си посакав желба барем да стигнам до тие триесет години кои тогаш беа стварно невозможно изгледаа. И имав желба да… барем да се заљубам и да возам со мотор, многу имав љубов кон мотор, да летнам со параглајдер, да прошетам колку можам дел од земјите во Европа. И ги направив голем дел од тие работи искрено. Дури и сега пред пандемијата бевме и во Франција на скијање и на Алпите се качив на 3330 метри надморска висина и тоа што ми го видоа очите навистина ми ја полни душата да речам и ми дава смисла на живеењето. Положив за кола, за мотор, летнав со параглајдер… Навистина доживеав многу работи кои сакав да ги направам. Единствено проблем ми беше тоа што многу сакав ете да студирам на Факултетот за драмски уметности и да бидам актер, во крај на средно сфатив дека тоа е невозможно да речам, со мојата дијагноза. Тогаш некако многу… многу голем пораз почувствував бидејќи сфатив колку може да ме кочи мојата здравствена состојба во остварување на соништата ама работите некако гледав да ги направам пак да одат во моја полза и да го извадам максимумот од секоја ситуација. Така што крај на средно ми се случи едно многу убаво искуство, бидејќи имам многу голема љубов кон театарот, одев на проби во Прилепски театар да ги гледам глумците како ја спремаат претставата. Нормално ми беше тоа дозволено, прашав дали смеам да присуствувам. Ми беше дозволено од режисерот и по неколку денови од пробите… читачки проби беа на почеток, една од глумиците доби некои здравствени проблеми и мораше да отсуствува и режисерот дојде до идеја – дали ти би сакала да ја играш лисицата во „Малиот принц“? И некако така си се наредија работите, јас со професионалниот ансамбл на Прилепски театар играв во „Малиот принц“, бев лисицата и можам да кажам дека ете можеби не се запишав на драмски ама тој сон да глумам во театар ми се оствари.

Ивана
Гледав во споменарите пред некое време кои ги имав, многу сум сакала да појдам во Дизниленд, некоја животна неостварена желба ми била да појдам во Дизниленд и моите родители на два пати ме носеа во Франција по болници, така да и тоа го видов (се смее). Успеавме покрај болниците да појдиме и во Дизниленд. Така да од некоја страна сите желби си најдуваат некое ќоше каде што ќе се протнат и да се остварат на некој начин без разлика дали сум била за по болници па се оствариле соништата. И од моите сум научила дека ете и кога сме оделе и на контроли во Скопје колку и стресно да ми било тоа, гледале да ме однесат и во зоолошка после контрола или на „Златно славејче“, така да, да се извади некој максимум од сето тоа, да не бидат спомените поврзани само со болница и со креветите таму.

Илина
Ивана нема проблем да зборува за својата состојба, затоа што како што вели тоа е најдобриот начин на болеста да ѝ се даде човечки лик. Но не се сите болни од ретки болести подготвени јавно да истапат. Дури и обратно – некои од нив се кријат дури и од своите најблиски.

Ивана
Голем дел од пациентите ја кријат состојбата не само… не само од нас, од другите пациенти, туку си ја кријат и во фамилиите, не споделуваат. Искрено многу ми се чудни тие мене работи, како човек кој растел во заедница која не криела ништо во однос на состојбата ниту со пријателите, ниту со роднини кои сум ги имала. Сите знаат за мојата здравствена состојба. Баш мислам дека напротив, тоа е нешто шо кај пациентот може да му даде една сигурност да оди понатаму и да се вложи во животот баш онака да направи максимум од тоа што го има. И не знам како можам да помогнам на таквите пациенти за да увидат дека ако не се крие состојбата можат навистина да имаат убав и исполнет живот. Искрено како човек мислам дека тоа мене ми е суштината на постоењето. Мислам дека треба да… само не знам што точно да направам за да им дадам до знаење дека животот може да биде убав и да бидеш прифатен дури и да си со одредена здравствена состојба.

Во еден дел ја разбирам таа потреба од кријањето заради начинот на кој се стигматизираат одредени групи на граѓани. Еве… не знам би тргнала од личен пример, еве јас завршив пред четири години на факултет за етнологија и антропологија и оттогаш не можам да најдам работа. Океј, во приватен сектор е стварно потешко заради мојата здравствена состојба затоа шо то се коси со… да речам, со бизнис идеологијата, со помали загуби, поголеми профити. Меѓутоа државата не ни подава рака да застаниме на свои нозе, нѐ држи да бидиме во одредена економска зависност од родителите, од сопружниците и мислам дека тоа е можеби едниот аспект заради кој голем дел од пациентите кријат за здравствената состојба.

Од друга страна имам слушнато дека пациенти кријат и од сопружниците, од пријателите за својата здравствена состојба ама во тој дел не знам која е причината бидејќи еве и кога се склучува граѓански брак ве прашуваат – дали сте запознаени со здравствената состојба на идниот сопруг? Така да најверојатно тоа е можи и казниво со закон ако не си запознаен со здравствената состојба и ми изгледа многу логично секој при… да речам со здрава одлука, со добро обмислена одлука да стапи во брак, со знаење на здравствената состојба на пациентот.

Така да, не знам, дел од овие работи ми се некако… можам да ги сфатам зошто се случуваат, меѓутоа да, во странство е поотворено… поотворено се зборува за овие работи, за пациентите било да се со цистична фиброза или друга болест, се поприфатени дефинитивно. Мислам дека и самото тоа што добиваат посовремена терапија нормално им дава некој ветар во грб да речам, бидејќи стануваат поздрави, поработоспособни. Кај голем дел од пациентите сега, посебно кај девојките многу во странство останаа трудни после новата модуларна терапија. Така да се опуштаат во однос на создавање на семејство и во тој дел, да, модуларната терапија би помогнала меѓутоа мора и сами да си помогниме и да се прифатиме за да може да бидеме прифатени и од другите.

Музика: Alabama Shakes – “Hold On”

Bless my heart
Bless my soul
Didn’t think I’d make it to 22 years old
There must be someone up above saying “Come on, Brittany

You got to come on up!”
You got to hold on

Hey, you got to hold on
So, bless my heart and bless yours too

I don’t know where I’m gonna go, don’t what what I’m gonna do
Must be somebody up above saying “Come on, Brittany

You got to come on up!”
You got to hold on

You got to hold on
Yeah! you got to wait!
Yeah! you got to wait!
But, I don’t wanna wait

I don’t wanna wait
So, bless my heart
Bless my mind
I got so much to do, I ain’t got much time

So, must be someone up above saying “Come on, girl!
Yeah, you got to get back up!”

Илина

Се вели дека пандемијата нè направи посвесни за сопственото здравје и нè потсети на старата латинска изрека – Memento mori. Запомни дека си смртен. Но дали ќе нè направи и посочувствителни и солидарни со оние на кои не им е потребно потсетување дека можат набргу да умрат? Дали наместо да губиме време, ќе се фатиме да ги остваруваме желбите на нашиот список? Запомнете – најважно е да се заљубите. А потоа заедно со саканиот да ги искачите Алпите.

(Common People)

Јас сум Илина Јакимовска. Аудио монтажа Бојан Угриновски. Прекрасни фотографии од досегашните авантури на Ивана, нејзината еко-свадба и миленичињата за кои се грижи, можете да видите на нашиот сајт obicniluge.mk.